类Huntington病综合征鉴别诊断的7种临床特点

类布坎南疾（Huntington disease like，HDL）癫痫比对病癫痫之过去的一些构造梅毒坏主要有以下几种：

地域性构造

布坎南疾（Huntington disease，HD）和相当多类布坎南疾（Huntington disease like，HDL）癫痫地域性分布很广，但某些 HDL 癫痫有地域性分布特色。比如 HDL2 广布南非有色人种（南非有色人种 HD 的集表现之过去有 24%～50% 为 HDL2），在荷兰-葡萄牙裔的墨西哥人之过去及台湾人之过去也有报道。日本青年人需选择 DRPLA，后者患疾率在日本青年人之过去与 HD 雷同，而在西欧和南欧青年人（英国政府坎伯兰青年人和法国人为主）之过去，需选择小脑系统铁蛋白疾。

民族运动疾征显现出的各部位

大部分 HDL 癫痫皆有全身的民族运动身心，包括胸部、颈部、下肢等。但有明显故名胸部异常活动广布小脑棱白血球消退癫痫，包括街舞-棱白血球消退癫痫和 McLeod 癫痫。如为要到发的肌侧向身心或民族运动功能有增无减-强直癫痫；还有之外的胸部-颊部-舌部累及则需选择泛酸转移蛋白质之外的小脑坏性疾（PKAN）。Wilson 疾（WD）也可表现为严重影响的故名胸部肌侧向身心；还有帕金森的集疾征。

共济失调

虽然 HD 疾程之过去可能但会显现出脑干萎缩，也有以共济失调为首发疾征的 HD，青年人同型 HD 也有共济失调为主要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 之过去常听闻。如有明显的共济失调，应选择 HDL 癫痫。高加索人之过去需选择 SCA17，台湾人之过去需选择 DRPLA。

眼皮活动异常

在比对病癫痫之过去颇为有意义。HD 病患要到期即有扫视启动时异常，后显现出扫视减慢和扫视范围减小。在严重影响的 HDL 癫痫、街舞-棱白血球消退癫痫、PKAN 和 WD 之过去也有相似忽略。在小脑棱白血球消退癫痫之过去，能发现短片化扫视（fractionated saccades）和方波急跳（square-we jerks）。疾程要到期「脑干性」眼皮活动异常如扫视辨距不良、方波急跳、ocular flutter、扫视追随和凝视诱发的眼震是大相当多小脑脑干性坏性疾的特色，能与 HD 比对。

痉挛

HD 之过去，痉挛大部分显现出在青年人同型 HD 之过去，10 岁以过去起疾的病患之过去 30%~50% 皆有痉挛。而痉挛在其他 HDL 癫痫之过去大多，如 SCA17 病患之过去 22% 显现出痉挛，街舞棱白血球消退癫痫之过去 60%，McLeod 癫痫之过去 40%，HDL1 癫痫之过去大部分病患皆有痉挛。DRPLA 之过去 20 岁过去起疾病患之过去几乎皆显现出，在 40 岁之后起疾的病患之过去，痉挛很少显现出。

十分困难加速

HDL1 十分困难加速较短时间，发疾后一般存活 1~10 年。HDL2 起疾后生存月内 10~20 年，DRPLA 起疾后的生存月内为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 癫痫起疾要到的十分困难较短时间。青年人同型 HD 十分困难较短时间，但良性遗传性街舞疾（BHC）虽也在老年或儿童期起疾，但十分困难颇为比较慢。

辅助检查

在基因扫描过去需做基本的辅助检查，除此以外哮喘检查能比对急性或亚急性疾因引起的街舞疾征。一些除此以外检查对 HDL 癫痫病癫痫也有希望，如街舞-棱白血球消退癫痫和 McLeod 癫痫但会有肌酸转移蛋白质和肾脏蛋白质消退，小脑铁蛋白疾的病患部分显现出小鼠铁蛋白降低，WD 病患 24 小时尿铜含量比消退等。

小脑棱白血球癫痫（街舞-棱白血球消退癫痫、McLeod 癫痫、HDL2、PKAN）外周血棱白血球比例增高。

HD 病患头颅 MRI 纹状体萎缩，尤其是尾状核，脑干和脑干萎缩在疾疾晚期显现出。一些成年人起疾的进行性 HDL 癫痫在 MRI 上与 HD 雷同，如 HDL2、小脑棱白血球消退癫痫和 McLeod 癫痫。脑干萎缩在比对 HD 和 SCAs 之过去颇为重要。DRPLA 病患之过去，脑干脑干萎缩、T2 相上深部脑干下灰质高频谱。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述比对病癫痫的各项临床特色说明了听闻下图。

引文

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪