脑部人体内紊乱的机制与疼痛有用,由于许多缺陷即使如此未知,所以治疗法十分困难。正;也情况下,是脑部能量人体内的主要原料。1HG酪氨酸缺点症(G1D)由于SLC2A1基因组的突变,最终导致脑部内积聚减少。
G1D;也展现为高血压之前风与脑部电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模HG之前,G1D一系列重要神经功能缺点,;也独立自主于血脑部屏障涉及的GLUT1酪氨酸心理障碍,而增加脑部组织内溶解度可以缓解疼痛。所写指出这些找到确实与生命体G1D疾病涉及,因此可以试图发展加强脑部输送到或发放有效替代底物的治疗法工具。
现今用于G1D的高血压素食疗法,仅能缓解2/3患儿的运动心理障碍或高血压之前风,而且并非普遍耐受。有深入研究表明,与生酮素食治疗法方式为意味著的,如三庚酸酯等营养物质但会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的之前间中间体,从而起起着。
因此来自休斯敦大学西南医学之前心的深入实证们,进一步开展非商业性、开放标识系列的临床深入研究,对三庚酸酯治疗法工具进行分析报告。深入研究结果在线发表于8月底11日的JAMA Neuro杂志上。
深入研究一共归入14名未接受生酮素食治疗法的1HG酪氨酸缺点症的儿童与。打压方式为为,在人会日;也素食之前补充食品级三庚酸酯。
由于都是高血压之前风不明显,患儿或家属的感觉到没法用于分析报告。因此,深入实证用作定量脑部电图、神经心理学、血液分析、脑部人体内率的核磁一共振核对等方式为。
深入研究表明,1名人会(7%)并未显现出来棘波;而其他人会在应用领域三庚酸酯后,棘波跌幅达70%,大部分患儿神经心理展现以及脑部人体内率增加。11名患儿(78%),长时间用作三庚酸啮后未显现出来副起着。3名人会(21%)展现为上皮细胞疼痛,1(7%)名人会治疗法之前断。
结果提示,三庚酸啮可以对G1D患儿的主要神经功能诱发有利直接影响。另外,深入研究的掩蔽加权可以构成一个重要的框架,来分析报告人体内性脑部病(之前间人体内中间体心理障碍)的治疗法工具。
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